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畸胎瘤诊疗指南
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畸胎瘤诊疗指南
【儿童畸胎瘤常见部位】
骶尾部、卵巢、睾丸、前纵隔、腹腔及腹膜后。睾丸畸胎瘤泌尿科治疗，前纵隔畸胎瘤胸外科治疗。骶尾部、卵巢、腹腔及腹膜后畸胎瘤我科治疗。
【适应症】:
1、＜18岁，未进行手术，仅影像学检查提示骶尾部、卵巢、腹腔及腹膜后畸胎瘤病人；
2、＜18岁，院外已经手术切除或活检，病理检查明确诊断为畸胎瘤，需继续综合治疗病人。
【治疗前检查】
1、彩超、CTA和/或MRI增强2、正侧位胸片和/或胸部CT3、心电图
4、必要时全身骨扫描5、血AFP
6、血常规、大、小便常规
7、血生化术前全套(包括肝肾功和电解质等8、血凝五项
9、免疫术前全套(肝炎标志物+HIV+梅毒+结核抗体10、必要时性激素
11、必要时HCG12、必要时交叉配血【治疗原则】1.手术治疗
a．良性肿瘤及肿瘤局限、无周围器官组织受侵犯者行肿瘤切除术。
b．考虑恶性肿瘤不能一期切除者行肿瘤活检术。c．良性肿瘤复发、残留窦道者，应再次手术，彻底切除肿瘤。
d．恶性肿瘤经过充分化疗后，二次探查切除肿瘤。e．肿瘤扭转、破裂或出血，有危及生命可能者，需急诊手术切除病灶。
2.化疗
a．良性肿瘤不需要化疗。未成熟畸胎瘤(Ⅱ、Ⅲ级、恶性畸胎瘤术后需行辅助化疗。
b．肿瘤较大、切除手术有可能残留或损伤重要器官者且AFP明显升高，诊断为恶性肿瘤者，行3-6个疗程术前新辅助化疗。
c．骶尾部恶性肿瘤有尿潴留者、肿瘤侵犯骶骨和侵入骶孔或骶管、下肢肌力下降或瘫痪者，行3-6个疗程术前新辅助化疗。
d．良性肿瘤术后复发恶变、AFP出现异常升高者，应化疗。以骶尾部畸胎瘤为例的手术规范：
1、术前放置导尿管，直肠内放置油纱条或扩管器
2、体位及切口：
a．Ⅰ型及Ⅱ型及Ⅲ型：俯卧位，骶尾部经骶尾关节倒“V”形切口
b．Ⅵ型：可以先仰卧位，下腹部横切口，后改为俯卧位，骶尾部
3、骶尾关节倒“V”形切口
4、经骶手术时以电刀沿肿瘤边缘正常组织，由浅入深，直视下剥离瘤体，于骶尾关节近端切除尾骨，连同肿瘤一并切除
5、经腹部游离腹腔和盆腔部位的肿物，尽量向骶尾部彻底游离，一般不切断肿瘤，缝合盆底腹膜常规关腹。肿瘤完整从骶尾部切口取出。
6、剥离肿瘤临近直肠后壁时，注意肛管标志，细心轻柔操作。为保证肿瘤切除无残留，可切除部分直肠后壁肌层，切除肿瘤后再修补。
7、瘤床充分止血、冲洗后，放置带侧孔的引流管另做小切口引流，接负压瓶或引流袋。
8、注意事项：
a.新生儿期骶尾部肿瘤应尽早切除，1岁后恶变率可达40%以上
b.手术必须同时切除尾骨，分离高于骶4水平时，应避免广泛损伤，术后有出现神经症状的可能
c.骶尾部术后俯卧位或侧卧位，注意防止大小便污染伤口
d.伤口引流至无渗出后拔除【病理组织学分型】1、成熟畸胎瘤
2、未成熟畸胎瘤(0，I，II，III级3、恶性畸胎瘤【疗效评估】