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高天力关注侏儒症
时间：2024-03-10 16:12:53 下载该word文档
高天力导读：一般认为身高低于同种族、同年龄、同性别的平均值三个标准差，称为矮小体型。国外文献报道成年男性身高小于145cm，女性小于135cm，为矮小体型。
凡身材特别矮小，不论胖瘦，常称为侏儒症。“侏儒”一般指身长低于同年龄30%以上或在同年龄儿平均值两个标准差以下或在第三百分位数以下的儿童，部分儿童其身长虽在第三百分位之上，但根据其身高、年龄及骨龄推测其最终身高在父、母身高百分位中点8.5厘米之下仍被认为身材矮小。有人认为儿童期矮小应称为生长障碍，“侏儒症”只指成人期身材矮小而言。
身材矮小是一个症状，也是一种残缺，应当早期进行检出，给予治疗（如呆小症给甲状腺素治疗），对无特异治疗者，找出原因后，给予合理建议。
一、高天力-测量方法
身长为足底到颅顶的高度，身长在一日中的变化约为1～2cm。一日中有脊柱弯曲度的增大，脊柱、股关节、膝关节等软骨的压缩，所以测量身长一般在上午10时左右。身长（卧位长）用标准的量床或携带式量板测量，身高及坐高用身高计。量具的木料应当为不受热胀冷缩影响及不易裂缝者。软尺宜用布质涂漆。用2m长的刻度钢尺（精确至毫米）检查量具的刻度，若2m相差0.5cm以上则不能使用。
3岁以下小儿量卧位长。小儿脱去鞋袜，穿单裤，仰卧于量床，脊柱恰在底板的中线上，助手固定儿头使其接触头板，使两耳在同一水平上，两侧耳廓上缘和眼眶下缘的连接线构成与底板垂直的理想平面。读刻度时记录到0.1cm。3岁以上小儿，青少年和成人量身高时应脱去鞋袜、帽子和衣服，脚跟、臀部、两肩胛角间（如利用墙壁钉软尺测量时，则是两肩胛角）几个点同时接触立柱，使脊柱的投影正好重叠在测高的标尺上，板底与颅顶点接触，以厘米为单位，记录至小数点后一位。顶一臀长及坐高，3岁以下小儿量顶一臀长，取卧位。测量者左手提起小儿小腿，使骶骨紧贴底板，压紧臀部，3岁以上小儿量坐高，大腿与凳面完全接触并互相靠拢，令被测者挺身，移下头板使与头顶接触，读刻度至0.1cm。
身长的增长
出生时的身长一般作500mm计算，这不是平均值。我国新生儿的身长平均男性506mm，女性500mm（1975年）。在发育过程中第一年身长增加200mm，到周岁时约为出生时的1.5倍。至5岁时约为出生时的2倍，达最后身长的60%。到8～9岁时约为出生时的2.5倍，为最后身长的75%。到15岁时约为出生时的3倍，为最后身长的95%。到成年时约为出生时3.4倍（女3.2）倍2～12岁的身长可用下列公式计算：
身长（cm）＝（年龄×5）+75
二、高天力-发病机理
身长是遗传、环境因素相互作用的结果。遗传因素对生长发育以及体格形成有一定的作用。一般父母身材高，其子女也较高，例如95%儿童其身长在父、母身长百分位数中点上下8.5cm左右。
环境因素中内分泌因素颇为重要。垂体生长素是促使长骨增长的主要激素，性激素促进骨骼成熟和骨骼愈合，同时也对生长激素起着制约作用。甲状腺素促进骨组织的新陈代谢，对骨骼的成熟也起一定作用。肾上腺雄激素及男、女性激素促进蛋白质的合成。故在骨骼未闭合前对软骨及骨的生成有积极作用。以上几种激素的相互作用，在良好的环境条件下，使小儿生长达到遗传因素所制约的最高限度。营养物质供应不足如缺碘可引起地方性呆小病，严重维生素D不足可引起的佝偻病性侏儒症。中枢神经系统功能障碍如垂体前叶分泌生长激素不足，促进腺激素不足、促甲状腺激素不足、促肾上腺皮质激素不足等可引起原发性垂体性侏儒症。
三、高天力-病因
营养缺乏（包括锌缺乏及医源性食欲减退）；胎儿营养不良；慢性心、肾、血液、肝病及肠吸收不良；骨骼病；内分泌疾病，如垂体、甲状腺功能低下，皮质醇过多症，假性甲状腺旁腺功能低下症，糖尿病；基因性，如体质性矮身材，Seckel综合症即鸟头侏儒，糖元代谢病Ⅰ型，粘多糖代谢病Ⅳ型等；染色体异常，包括21三体证，Turner综合症/NoonanUllrich综合症；社会心理性侏儒症等，其他伴矮身材的疾病尚有早老症，Prader-Will综合症。
四、高天力-诊断
所有小儿均应定期作体格测量，凡身高（长度）低于正常30%以下或同龄儿两个标准差以下或低于第三百分位者应进行动态纵向监测。应询问起病年龄及有关生长发育、营养性疾病、应用药物、家庭遗传等病史和父母身高。每例应有身高随访记录并以曲线表示，身高增长速度均匀减慢对诊断矮身材有较重要意义。体格检查注意有无特征性面容及其他畸形，应了解牙齿的长出、第二性征及外生殖的发育情况。智能发育的估计也有助于诊断。骨骼X线摄片估计骨龄、血糖、脂肪、电介质及锌和铁等元素的测定也有助于诊断和治疗。补步诊断后可作必要的内分泌检查。如甲状腺或垂体功能测定有复发畸形或查不出其他原因者可作染色体分析。
五、高天力-鉴别诊断
体质性生长发育迟缓或青春期延迟，此种情况常有家族史，多见于男性。临床特点为骨骼生长与性发育比正常延缓，但智力正常，