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无汗性外胚叶发育不良伴毛发红糠疹一例.docx

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无汗性外胚叶发育不良伴毛发红糠疹一例
无汗性外胚叶发育不良伴毛发红糠疹一例
中华皮肤科杂志1999年第4期第32卷病例报告
作者：贾虹靳培英曾学思
单位：210042南京，中国医学科学院中国协和医科大学皮肤病研究所有肝炎结核等传染病史，出生于农村，未做过预防接种，为第2胎顺产，1姐身体健康，否认家族中有类似病史，父母非近亲婚配。
患者男，16岁，因双下肢红斑、双足底皲裂10年于1998年7月来我所就诊。患者10年前无明显诱因双小腿伸侧起红斑丘疹，瘙痒，双足底脱屑，皲裂，在当地医院给予肤轻松、达克宁外搽无效，冬季全身皮肤干燥脱屑，如此10年，皮损从未消退。追问病史，患儿出生时毛发稀少，无汗；2岁左右全身皮肤剥脱1次，伴发热，约半年后好转，每年夏季患儿不能耐热，喜呆在水中或用毛巾不停擦洗以驱热，双足底常年需用胶布贴敷以缓解疼痛。否认体检：身高156cm，体重45kg，营养中等，发育基本正常，应答能力尚可，但口齿不清，智力一般。面容特殊，鼻梁塌陷如马鞍形，鼻尖小且上翘，鼻孔大而显著，颊部毛细血管扩张，唇厚，张口困难，齿龈萎缩，仅1颗上磨牙，眉毛稀少基本缺如，头发稀少，全身皮肤柔薄光滑，腋毛、阴毛、胡须及躯干四肢毳毛缺如。指(趾甲正常，双小腿胫前见两大片角化性红斑，上覆糠状鳞屑，边缘近膝部可见毛囊性丘疹，双侧臀部亦见两块毛囊性丘疹融合成淡红色斑块，上有鳞屑；双足底见鳞屑性红斑，角化过度及皲裂。臀部皮损病理检查：角化过度，角化不全，可见角栓，棘层肥厚，表皮突不规则延长，基底细胞灶状液化变性，真皮浅层血管周围可见淋巴细胞浸润，诊断：毛发红糠疹，另见毛囊及皮脂腺，汗腺缺如。根据病史，临床表现及病理检查，无汗性外胚叶发育不良诊断成立。治疗：给予异维A酸10mg每日2次口服，0.05％维A酸软膏、尿囊素霜外搽，3周后双下肢及双足底皮损明显好转，现仍在治疗中。
收稿：1998－08－09修回：1998－11－20

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